Благодаря исследованиям, проведенным учеными, изучающими ЛАМ, сегодня надежда на излечение от ЛАМ гораздо больше, чем когда-либо. Если ранее медицинская помощь заключалась лишь в купировании различных симптомов этого заболевания, то в  2015 году  FDA*  одобрила применение Рапамуна в качестве системной терапии при  ЛАМ (в России Рапамун одобрен в качестве системной терапии при ЛАМ в  2017 году — прим.ред.).

Рапамун

Рапамун — первый препарат, одобренный FDA для лечения ЛАМ. Рапамун – это торговое название препарата, иногда можно встретить и другое название — Рапамицин. Действующее вещество в этих препаратах одно и то же – Сиролимус. Таким образом, все три названия можно отнести к одному и тому же препарату.

Было показано, что Рапамун замедляет или даже останавливает прогрессирование ЛАМ на протяжении терапии этим препаратом. Сиролимус подавляет рост клеток ЛАМ и, вероятно, сокращает их, при этом не убивая их. Он оказался продуктивен в легких, почках, а также при образовании хилуса.

К сожалению, при всех преимуществах приема Сиролимуса, он обладает рядом побочных эффектов. Наиболее распространенные из них – стоматит,  диарея, боль в животе, тошнота, боль в горле, акне, боли в грудной клетке, отечность ног, инфекции верхних дыхательных путей, головная боль, головокружения, боли в мышцах и повышенный уровень холестерина. Реакция каждого пациента на прием препарата индивидуальна, поэтому выраженность побочных эффектов может отличаться.

Перед тем, как начать принимать Сиролимус, важно взвесить преимущества, которые вы можете получить при приеме препарата, с побочными эффектами.

Есть много способов облегчить проявления побочных эффектов, например, прием пробиотиков для улучшения работы кишечника или применение специальной жидкости для полоскания рта, чтобы контролировать стоматиты.

Поскольку каждый пациент метаболизирует Рапамун по-разному, дозировка препарата может быть различна.  Чтобы определить дозировку, ваш пульмонолог, скорее всего, попросит вас регулярно  делать анализ крови, чтобы определить уровень Рапамуна в крови. Важно чаще обращаться к вашему врачу, чтобы контролировать дозировку Рапамуна.

Афинитор (Сертикан)

Афинитор (Сертикан) — это еще один препарат, который иногда используется для лечения ЛАМ, однако он не был одобрен FDA. ЛАМ часто ассоциирован с другим заболеванием – туберозным склерозом, и Афинитор одобрен для его лечения. Кроме того, было показано, что Афинитор эффективен при лечении ангиомиолипом.

Действующим веществом Афинитора (Сертикана) является эверолимус. Этот препарат находится в том же классе, что и Рапамун, он имеет аналогичные функции и побочные эффекты.

Оба препарата настолько похожи, что если у вас нет возможности принимать Рапамун, ваш доктор может предложить вам попробовать Афинитор, и наоборот. Оба препарата были эффективны для разных пациентов, и вам следует обсудить с вашим врачом, какой препарат будет наиболее эффективен именно для вас.

_________________

* FDA (англ. Food and Drug Administration)  — агенство по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов Министерства здравоохранения и социальных служб США. Одобрение препарата FDA в США — это синоним признания  и наивысшей степени доверия. Это означает, что безопасность и эффективность препарата были доказаны при проведенных в установленном порядке исследованиях и подтверждены экспертами, а польза от продукта перевешивает известные риски при предполагаемом использовании.

Источники: http://thelamfoundation.org

https://www.pharmvestnik.ru

Перевод: А.Проша