ЛЕЧЕНИЕ ЛАМ

 

Несмотря на то, что в настоящее время лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) считается неизлечимым заболеванием, существует ряд процедур, которые могут облегчить симптомы заболевания или предотвратить развитие осложнений.

Первое клиническое исследование лечения лимфангиолейомиоматоза (MILES)

Международное мультицентровое исследование эффективности Сиролимуса в борьбе с лимфангиолейомиоматозом (MILES) протестировало препарат под названием «сиролимус» в качестве лечения ЛАМ. В настоящее время Сиролимус утвержден в качестве препарата для предотвращения отторжения иммунной системой пересаженных почек после операции трансплантации и показал свою эффективность в лечении доброкачественных опухолей почек, известных как ангиолипомы. MILES – это первое рандомизированное, контролируемое исследование для разработки терапии лимфангиолейомиоматоза. Лечение сиролимусом, также известным как рапамицин, в течение одного года привело к небольшому, но значительному улучшению функции легких (ОФВ1) у пациентов, принимавших участие в исследовании. В марте 2011 года результаты исследований MILES  были опубликованы в журнале New England Journal of Medicine (NEJM).

Доступные (паллиативные) методы лечения

Существует несколько современных методов лечения, которые считаются паллиативными, т.е. они не являются лечением лимфангиолейомиоматоза, но облегчают симптомы или предотвращают дополнительные осложнения заболевания. Ответ (реакция) на лечение варьируется в зависимости от индивидуальных особенностей пациента. Потенциальные методы лечения включают:

  • Лекарственные препараты (например, диуретики, гормональная терапия, бронходилататоры, которые расслабляют мышцы вокруг дыхательных путей)
  • Кислородная терапия — поскольку емкость легких снижается, может потребоваться дополнительная или постоянная кислородная терапия
  • Процедуры для удаления жидкости или воздуха из грудной клетки или брюшной полости и предотвращения рецидивов
  • Процедуры для удаления ангиомиолипом или доброкачественных опухолей почки
  • Трансплантация легких — замена одного или обоих легких. Трансплантация легких должна рассматриваться в качестве последнего средства из-за риска развития серьезных нежелательных реакций, в том числе серьезного кровотечения, пневмонии, отека легких, длительных инфекций, и, возможно, болезненных рубцов

Роль гормонов

Поскольку лимфангиолейомиоматоз встречается практически исключительно у женщин репродуктивного возраста, исследователи полагают, что гормон эстроген может быть вовлечен в процесс аномального роста мышечных клеток, характеризующий болезнь. Несмотря на то, что прямых доказательств существования связи между эстрогенами и ЛАМ нет, лечение лимфангиолейомиоматоза фокусируется на сокращении производства или воздействия эстрогенов. Оно может включать препараты, подавляющие выработку эстрогена и других гормонов. Кроме того, специалисты полагают, что беременность может ускорить прогрессирование ЛАМ, поэтому женщинам с лимфангиолейомиоматозом легких настоятельно рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем забеременеть.

Источник: http://thelamfoundation.org

Перевод: А.Проша

Вы можете оставить комментарий, или ссылку на Ваш сайт.

7 комментариев к записи “ЛЕЧЕНИЕ ЛАМ”

  1. Galina:

    Мне уже 50, доктор сказал : хорошо что у вас уже 10 лет назад наступила менопауза, т.к. эстрогены ускоряют развитие ЛАМ , а беременность тем более… Девушки советуйтесь с гинекологами ,дети это будущее. У меня есть сын и дочь.

  2. Татьяна:

    Добрый день!Моей дочери поставили диагноз- ЛАМ. Первично она попала в отделение торакальной хирургии по скорой помощи с диагнозом-пневмоторакс. Провели операцию на правом легком: легкое расправилось. После выписки сделали КТ. По снимкам и видеозаписи -многочисленные кисты в обоих легких, буллы. Пять лет назад девочке провели операцию по удалению почки. Диагноз -ангиомиолипома. Сейчас по результатам обследований в НИИ Пульмонологии, ставят неутешительный диагноз-ЛАМ!! Дочке всего 22..Она заканчивает магистратуру университета, работает по своей специальности, встречается с молодым человеком. Ей хочется жить полноценно, рожать детей и строить планы на будущее.Обращаюсь с просьбой о помощи: существуют ли НИИ в других странах мира, которые занимаются углубленно изучением этого заболевания и как с ними можно связаться?
    с уважением, Татьяна — мама девочки (Москва)

    • admin:

      Татьяна, здравствуйте!

      Как жаль, что Ваша дочь столкнулась с таким диагнозом! Но это не повод отчаиваться. Прописали ли ей прием сиролимуса? Проблемой ЛАМ занимаются врачи и ученые многих стран: США, Япония, Великобритания и др. В НИИ пульмонологии в Москве врачи активно сотрудничают с зарубежными коллегами и в курсе последних новшеств по ЛАМ.

    • Наталья:

      Татьяна, добрый день. Мне поставили ЛАМ в этом году. Он ассоциирован с Туберозным склерозом, о котором я узнала в один день с ЛАМ. Прописали Афинитор и сказали, что на нем ЛАМ должен стабилизироваться. К сожалению информации и данном заболевании очень мало и она повторяется. Мне почти 35 лет, имею в наличии двоих детей.

      • Анастасия:

        Наталья, а кто Вам прописал Афинитор? Афинитор не применяют при лечение ЛАМ либо сиролимус,либо эверолимус.

  3. Андрей:

    Мне 56 лет , я мужчина и у меня такой диагноз , хотя некоторые врачи не согласны потому что болезнь в основном женская . Принимаю метипред но сейчас появилась отрицательная динамика . Есть ли другие средства или ничего не сделать уже ?

Оставить комментарий

Copy Protected by Chetan's WP-Copyprotect.