- Симптомы лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ) легких могут включать затрудненное дыхание, коллапс легкого, боль в груди, кашель и/или усталость (слабость).
- До 40% женщин с лимфангиолейомиоматозом имеют доброкачественные опухоли почек, которые называются ангиомиолипома.
- ЛАМ, как правило, не определяется на рентгеновских снимках. Для точной диагностики необходима компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) грудной клетки, и часто – абдоминальной области.
- ЛАМ приводит к прогрессирующему разрушению здоровых тканей легких, вызванному формированием кист и аномальным ростом клеток гладкой мускулатуры, которая обычно не обнаруживается в легких.
- Емкость легких постепенно снижается, что иногда приводит к необходимости использования дополнительного кислорода.
- Часто у женщин долгие годы лимфангиолейомиоматоз остается недиагностированными или неверно диагностированным (например, диагностированным как астма, бронхит или эмфизема).
- Открытие генетической связи между лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (ТС) приводит ученых к выводу, что более 250 000 женщин во всем мире не подозревают, что больны ЛАМ.
- Поскольку лимфангиолейомиоматоз легких встречается практически исключительно у женщин, это заболевание считается гормонозависимым.
- Считается, что беременность может ускорить прогрессирование лимфангиолейомиоматоза.
Источник: http://thelamfoundation.org
Перевод: А.Проша