ЧТО ТАКОЕ ЛАМ

 

Что такое ЛАМ?

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — это прогрессирующее заболевание легких, которое возникает у женщин детородного возраста. Название заболевания «Лимфангиолейомиоматоз» означает:  «лимф» (лимфа) относится к лимфатическим сосудам, «ангио» относится к кровеносным сосудам, «лейоми» означает «гладкие мышцы», «ома» — это опухоль, и «тоз» относится к состоянию заболевания.

ЛАМ — это системное новообразование, которое проявляется в кистозном поражении легких. Лимфангиолейомиоматоз характеризуется аномальным ростом клеток гладкой мускулатуры. Эти клетки проникают в ткань легких, включая дыхательные пути, кровеносные и лимфатические сосуды. Несмотря на то, что эти клетки не считаются раковыми, они бесконтрольно растут в легких. Со временем клетки образуют пучки в стенках дыхательных путей, а также кровеносных и лимфатических сосудов, вызывая их обструкцию. Эти клетки вырабатывают вещества, которые разрушают ткань, приводя к образованию кист. Тончайшая архитектура легких уничтожается, а воздушный поток блокируется, ограничивая поступление кислорода к остальным органам.

Лимфангиолейомиоматоз проявляется в самых различных формах, поэтому его иногда сложно диагностировать. Кроме того, сложность диагностики усугубляется еще и тем, что многие симптомы ЛАМ схожи с другими легочными заболеваниями, такими как астма, эмфизема и бронхит. Рентген грудной клетки, как правило, не достаточен для выявления лимфангиолейомиоматоза. Однако компьютерная томография (КТ) грудной клетки высокого разрешения может определить характерную кистозную структуру ЛАМ. Тем самым КТ обеспечивает точный диагноз в том случае, если присутствуют другие проявления болезни (например, доброкачественные опухоли почек, коллапс легких или жидкость в легких). В некоторых случаях для обеспечения точного диагноза требуется биопсия легкого.

Причины возникновения лимфангиолейомиоматоза остаются неизвестными. Несмотря на то, что достигнуты значительные успехи в изучении болезни, лечения пока не существует. Недавно завершившееся терапевтическое исследование (MILES) предположило, что препарат под названием сиролимус, или рапамицин, может улучшить функцию легких у некоторых женщин с лимфангиолейомиоматозом.

 

Как ЛАМ влияет на легкие?

Когда Вы дышите, кислород поступает к органам через крошечные воздушные пространства в легких — альвеолы, а затем через крошечные кровеносные сосуды, называемые капиллярами. В норме толщина стенок альвеол только две клетки. Но с размножением гладкомышечных клеток ЛАМ эти стенки утолщаются, и кислород больше не может эффективно проникать через них в капилляры.

Поскольку кислороду становится все труднее проникать в кровоток, ваш уровень кислорода в крови снижается, что, в свою очередь, вынуждает сердце работать напряженнее, чтобы доставлять кислород к различным органам вашего тела. Для того, чтобы доставить достаточное количество кислорода, организм может попытаться компенсировать его недостаток, производя больше красных кровяных клеток. Рост этих клеток делает структуру легкого менее эластичной. Эта потеря эластичности тканей у человека с лимфангиолейомиоматозом способствует возникновению затруднений в дыхании, как на вдохе, так и на выдохе. Эта дыхательная обструкция приводит к ощущению нехватки воздуха — состоянию, которое называется одышка.

Утолщение альвеолярных стенок также приводит к разрыву легочной ткани и образованию заполненных воздухом пустот, называемых кистами. По мере прогрессирования заболевания рост гладких мышечных клеток в легких может увеличиться, образуется все большее количество кист.

 

Течение ЛАМ

Известно, что лимфангиолейомиоматоз — это прогрессирующее заболевание, но обычно прогрессирующее очень медленно. У некоторых женщин, однако, болезнь прогрессирует быстрыми темпами. Врачи работают над поиском индикаторов, которые помогут определить, у кого из пациентов заболевание будет прогрессировать более быстро, а у кого – медленнее. Вне зависимости от того, является ли прогрессирование заболевания медленным или быстрым, с течением времени функция легких имеет тенденцию к снижению, поэтому многим ЛАМ-пациентам в какой-то момент требуется кислородная терапия. Трансплантация легких часто рассматривается в качестве последнего средства. Несмотря на то, что многим женщинам с лимфангиолейомиоматозом трансплантация легких добавляет несколько лет жизни, она не является панацеей.

 

Что Вы можете ожидать?

На каждую женщину лимфангиолейомиоматоз влияет совершенно по-разному. У некоторых женщин симптомы не проявляются; у других есть более одного симптома. Ранее начальный прогноз для ЛАМ-пациентов был неблагоприятным, однако с тех пор исследователи пришли к выводу, что это было обусловлено, в первую очередь, тем, что лимфангиолейомиоматоз диагностировался лишь на поздних стадиях. Новейшие технологии, такие как КТ высокого разрешения (КТВР), позволили на гораздо более ранних стадиях диагностировать это заболевание. Во многих случаях диагноз был поставлен случайно, например, когда  компьютерная томография (КТ) была сделана совершенно по другой причине. В настоящее время исследователи полагают, что некоторые женщины с лимфангиолейомиоматозом легких могут никогда не узнать о своем заболевании, поскольку присутствующие у них симптомы слишком незначительны, чтобы послужить поводом для обращения к врачу.
На сегодняшний день ученые уже достаточно много узнали о том, насколько по-разному лимфангиолейомиоматоз легких влияет на каждую женщину. Многие женщины с ЛАМ живут гораздо дольше, чем прогнозировалось ранее. Помните: скорость прогрессирования заболевания и частота возникновения в результате этого симптомов существенно отличаются у разных пациентов.

В то время как многие вопросы о ЛАМ остаются открытыми, значительный прогресс в понимании заболевания действительно позволяет надеяться на то, что методы терапии и, возможно, полного излечения лимфангиолейомиоматоза  могут быть найдены.

 

Эпидемиология ЛАМ

Лимфангиолейомиоматоз — это заболевание, которое встречается практически исключительно у женщин. Этому заболеванию подвержены все расы, и женщины с ЛАМ были выявлены в более чем шестидесяти странах. Средний возраст женщин на момент постановки диагноза составляет примерно сорок восемь лет, хотя, на момент постановки диагноза возрастной диапазон достаточно велик: от шести до семидесяти пяти лет. Кроме того, у большинства женщин с лимфангиолейомиоматозом симптомы заболевания обнаруживались в течение трех-пяти лет до того, как был поставлен диагноз.

Несмотря на то, что ЛАМ считается редким заболеванием, исследователи полагают, что оно не настолько редкое, как считалось ранее. Текущие оценки заболеваемости лимфангиолейомиоматозом составлены на основе данных реестров в Соединенных Штатах, Франции и Великобритании — трех стран, в которых проводились значительные систематические исследования совместно с врачами-пульмонологами для определения числа пациентов с лимфангиолейомиоматозом. Как уже ранее отмечалось, поскольку ЛАМ является сравнительно редким заболеванием, оно зачастую является неверно диагностированным. Таким образом, на текущий момент данные о количестве женщин с диагнозом ЛАМ не отражают в точности истинной распространенности заболевания. Грубые оценки показывают, что от 30 000 до 50 000 женщин во всем мире действительно имеют спорадический лимфангиолейомиоматоз.

Источник: http://thelamfoundation.org

Перевод: А.Проша

Вы можете оставить комментарий, или ссылку на Ваш сайт.

9 комментариев к записи “ЧТО ТАКОЕ ЛАМ”

  1. ЕЛЕНА:

    Здравствуйте .Мы с нетерпением ждем лечения лимфангиолейомиоматоза легких.Возможно ли в России экспериментальная группа по лечению ?Думаю -многие согласятся .

    • Galina:

      Здравствуйте, у меня тоже ЛАМ. А разве есть лечение? Создаётся группа по лечению ЛАМ? Скажите с этим заболеванием оформляют инвалидность? Благодарю за такой сайт и надеюсь на ответ.

      • admin:

        Галина, здравствуйте!

        Пока только останавливают прогрессирование заболевания с помощью препарата «сиролимус».

        • Galina:

          Спасибо за ответ. А сиролимус где приобрести? Сколько стоит это лекарство?

          • admin:

            Галина, можно поискать в интернете, например, по запросу «сиролимус купить». Аналогичные названия сиролимусу — рапамицин и рапамун. Я нашла, например, на сайте apteka-doctor точка ком. Если вдруг не сможете найти, пишите, я помогу)

  2. Лариса:

    Существует ли фонд помощи больным ЛАМ по выдаче лекарств, они дорогие, не у всех есть возможность их купить?
    Не могу найти группу ЛАМ в одноклассниках, пожалуйста подскажите?

  3. Здравствуйте, у моей мамы ЛАМ! Скажите пожалуйста , какую группу инвалидности дают людям с ЛАМ ?

    • admin:

      Здравствуйте. Все зависит от самочувствия и жизненных показателей на момент обращения за инвалидностью.

Оставить комментарий к записи admin

Copy Protected by Chetan's WP-Copyprotect.